대퇴골두 무혈성 괴사증(레그-칼베-페르테스병), 어린이에게 발생하는 희귀 고관절 괴사 질환

 

대퇴골두 무혈성 괴사증(레그-칼베-페르테스병), 어린이에게 발생하는 희귀 고관절 괴사 질환

 

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목차

 

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1. 대퇴골두 무혈성 괴사증(Legg-Calvé-Perthes Disease)이란?

대퇴골두 무혈성 괴사증(Legg-Calvé-Perthes Disease)은 어린이에게 발생하는 대퇴골두(허벅지뼈 머리 부분)의 혈류 장애로 인해 뼈조직이 괴사 하는 희귀 질환이다. 대퇴골두는 고관절을 이루는 중요한 구조물로, 성장기 어린이의 정상적인 골 발달과 운동 기능 유지에 필수적인 부위다. 대퇴골두 무혈성 괴사증은 이 부위로 가는 혈액 공급이 일시적으로 중단되면서 뼈조직이 괴사 하는 것이 특징이며, 이후 신체의 회복 과정에서 새로운 뼈가 자라나지만, 재형성 과정이 제대로 이루어지지 않으면 고관절 변형과 운동 장애가 발생할 수 있다.

 

이 질환은 주로 3세에서 12세 사이의 어린이, 특히 4세에서 8세 사이의 남아에게 더 많이 발생한다. 남아가 여아보다 약 4배 정도 높은 발생률을 보이며, 대개 한쪽 고관절에서 먼저 나타나지만, 약 10~15%의 환자는 양쪽 고관절에서 발생할 수도 있다. 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았으나, 혈류 장애와 유전적 요인이 주요한 원인으로 보고 있다.

 

대퇴골두 무혈성 괴사증은 조기에 발견하여 적절한 치료를 받으면 정상적인 성장과 운동 기능을 유지할 가능성이 높지만, 치료가 늦어질 경우 고관절 변형과 관절염 및 지속적인 통증으로 이어질 위험이 크다. 본 글을 통해서는 대퇴골두 무혈성 괴사증의 원인과 주요 증상, 진단 방법 및 치료 방법을 자세히 알아보며, 조기 진단과 관리의 중요성을 강조하고자 한다.

 

 

2. 대퇴골두 무혈성 괴사증 원인과 진행 과정

대퇴골두 무혈성 괴사증의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 하지만 대퇴골두의 일시적인 혈류 차단이 주요 원인으로 알려져 있다. 혈액 공급이 원활하지 않으면 뼈조직이 충분한 산소와 영양을 공급받지 못해 괴사가 발생하며, 이후 신체의 회복 과정에서 새로운 뼈조직이 형성되지만, 이 과정이 정상적으로 이루어지지 않으면 고관절의 모양이 변형될 수 있다.

 

1) 대퇴골두 무혈성 괴사증의 주요 원인

1. 혈류 장애:
   • 대퇴골두로 가는 혈액 공급이 감소하면 뼈조직이 괴사.
   • 혈액 공급 차단의 원인은 명확하지 않으나, 미세한 혈관 손상이나 혈액 응고 문제와 관련이 있을 가능성.
2. 유전적 요인:
   • 일부 연구에서는 가족력이 있는 경우 대퇴골두 무혈성 괴사증 발생 위험이 증가할 수 있다고 보고됨.
3. 성장 속도 차이:
   • 골 성장 속도가 빠른 아이들에게서 상대적으로 혈류 공급이 부족해질 가능성이 있음.
4. 환경적 요인:
   • 영양 상태, 신체 활동량, 특정 질환(과도한 스테로이드 사용, 혈액 질환 등)이 대퇴골두 무혈성 괴사증 발생에 영향을 줄 수 있음.

2) 대퇴골두 무혈성 괴사증의 진행 과정(4단계)

대퇴골두 무혈성 괴사증은 보통 수개월에서 수년 동안 진행되며, 크게 4단계로 나뉜다.

1. 괴사 단계(Necrosis Phase, 1~2개월)
   • 대퇴골두로 가는 혈류가 차단되어 뼈조직이 괴사 됨.
   • 이 시기에는 증상이 미미하거나 경미한 절뚝거림이 나타남.
2. 분절화 단계(Fragmentation Phase, 6개월~1년)
   • 신체가 괴사 된 뼈조직을 제거하고 새로운 뼈를 생성하는 과정.
   • 이 단계에서 X-ray 상에서 뼈의 밀도가 감소하고, 부서지는 듯한 모양이 관찰됨.
3. 재형성 단계(Reossification Phase, 1~3년)
   • 새로운 뼈조직이 생성되며, 대퇴골두가 점차 정상 형태로 회복됨.
   • 하지만 회복이 불완전하면 고관절 변형이 남을 수 있음.
4. 완전 회복 단계(Healed Phase, 1~2년 이상)
   • 뼈 재형성이 완료되며, 정상적인 대퇴골두 형태로 회복될 수도 있지만, 변형이 남을 수도 있음.

 

 

3. 대퇴골두 무혈성 괴사증 주요 증상과 진단 방법

대퇴골두 무혈성 괴사증의 증상은 서서히 진행되며, 초기에는 경미한 절뚝거림이나 고관절의 불편함 정도로 시작된다. 증상이 점진적으로 악화되기 때문에, 부모가 아이의 걸음걸이가 이상하다는 것을 인지하고 병원을 방문하는 경우가 많다.

 

1) 주요 증상

• 절뚝거리는 걸음걸이(Limping Gait):
  • 운동 후 더 심해지는 절뚝거림이 나타남.
  • 통증이 심하지 않은 경우도 많아 초기에 쉽게 간과될 수 있음.
• 고관절, 허벅지, 무릎의 통증:
  • 통증은 대퇴골두에서 시작되지만, 허벅지나 무릎으로 퍼질 수 있음.
  • 가벼운 통증에서 시작해 점점 심해질 수 있음.
• 운동 범위 감소:
  • 다리를 움직일 때 제한이 생기며, 특히 고관절을 바깥쪽으로 돌리는 동작이 어려움.
• 근육 위축:
  • 고관절 주변 근육이 약해지면서 허벅지 근육이 가늘어질 수 있음.

 

 

2) 진단 방법

대퇴골두 무혈성 괴사증은 주로 영상 검사를 통해 진단되며, 초기에는 X-ray에서 명확한 이상이 보이지 않을 수도 있어 MRI 검사가 필요할 수 있다.

• X-ray 검사: 대퇴골두의 괴사, 변형 여부 확인.
• MRI 검사: 초기 혈류 감소 및 괴사 진행 여부 평가.
• 초음파 검사: 관절 내 삼출액 확인 가능.

 

 

4. 대퇴골두 무혈성 괴사증 치료 및 관리 방법

대퇴골두 무혈성 괴사증의 치료는 환자의 나이나 병의 진행 정도, 대퇴골두의 변형 여부 등에 따라 달라진다. 일반적으로 6세 미만의 어린이는 대퇴골두의 자연 회복 가능성이 높아 보존적 치료가 우선적으로 시행되며, 나이가 많거나 변형이 심한 경우에는 수술이 필요할 수 있다.

 

1) 비수술적 치료(보존적 치료)

• 운동 제한 및 체중 부하 감소:
  • 뼈가 정상적으로 회복될 수 있도록 격렬한 운동을 피하고 체중을 최소화해야 함.
• 재활 치료:
  • 물리치료 및 스트레칭을 통해 고관절의 운동 범위를 유지하고 근육 약화를 방지.
• 보조기 착용:
  • 대퇴골두를 올바른 위치에 유지하기 위해 특수 보조기(Orthosis) 착용 가능.

2) 수술적 치료

• 절골술(Osteotomy):
  • 대퇴골의 정렬을 조정하여 대퇴골두를 올바른 위치로 유도하는 수술.
• 고관절 교체술(Hip Replacement):
  • 극심한 관절 변형과 심한 통증이 있는 경우 성인이 된 후 시행 가능.

 

 

조기 진단과 치료로 정상적인 성장 가능

대퇴골두 무혈성 괴사증은 어린이에게 발생하는 희귀 질환이지만, 조기에 발견하고 적절한 치료를 받으면 대부분의 환자가 정상적인 성장과 운동 기능을 유지할 수 있다. 절뚝거림이나 고관절 통증이 지속될 경우, 반드시 정형외과 검진을 받아야 하며, 조기 치료를 통해 관절 변형을 최소화하는 것이 중요하다.